Аутистические проявления при некоторых нервно-психических заболеваниях у детей

При оценке аутистического поведения у ребенка мы считаем важным разграничивать аутизм как особую форму аномального развития и аутистические проявления как синдром, наблюдае­мый при различных нервно-психических заболеваниях. В пер­вом случае аутизм является ведущим дефектом в структуре ано­мального развития, во втором — осложняющим нарушением при различных заболеваниях ЦНС, сочетающихся с умствен­ной отсталостью. При нерезко выраженных проявлениях аутиз­ма—во втором случае используется нередко термин параутизма.

Так, синдром параутизма может нередко наблюдаться при описанном выше синдроме Дауна.

Кроме того, он может иметь место при следующих заболева­ниях ЦНС.

1. Мукополисахаридозы — группа наследственных заболева­ний, при которых имеют место нарушения обмена веществ в соединительной ткани. Характерный внешний облик больных определяет второе название этой группы заболеваний — гаргои-лизм. При этих заболеваниях имеет место комплекс нарушений, включающий патологию соединительной ткани, ЦНС, органов зрения, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.

Название гаргоилизм дано заболеванию в связи с внешним сходством больных со скульптурными изображениями химер. Заболевание преобладает у лиц мужского пола.

Первые признаки заболевания проявляются вскоре после рож­дения: обращают на себя внимание грубые черты лица, круп-

1 Каган В.Е. Аутизм у детей. — Л.: Медицина, 1981. — С. 203.

ный череп, нависающий над лицом лоб, широкий нос с запав­шей переносицей, деформированные ушные раковины, высо­кое небо, крупный язык. Характерны короткие шея, туловище и конечности, деформированная грудная клетка, изменения со стороны внутренних органов: пороки сердца, увеличение жи­вота, печени и селезенки, пупочные и паховые грыжи.

Умственная отсталость различной степени выраженности со­четается с дефектами зрения, слуха и нарушениями общения по типу раннего детского аутизма. Признаки РДА проявляются избирательно и непостоянно и не определяют основную специ­фику аномального развития.

2.   Синдром Леша-Нихана — наследственное заболевание, включающее умственную отсталость, нарушения моторики в виде насильственных движений — хореоатетоза, аутоагрессию, спа­стические церебральные параличи. Характерным признаком за­болевания являются выраженные нарушения поведения — аутоагрессия, когда ребенок может наносить себе серьезные повреждения, а также нарушение общения с окружающими.

3.  Кроме того, аутистическое поведение наблюдается неред­ко при описанной выше фенилкетонурии и синдроме ломкой Х-хромосомы.

4. Аутистическое поведение характерно также для синдрома Ульриха-Нунан. Синдром является наследственным, передается как менделирующий аутосомно-доминантный признак. Прояв­ляется в виде характерного внешнего вида: антимонголоидный разрез глаз, узкая верхняя челюсть, малых размеров нижняя че­люсть, низко расположенные ушные раковины, опущенные верх­ние веки (птоз). Характерным признаком считается шейная кры­ловидная складка, короткая шея, низкий рост.

Характерна чистота врожденных пороков сердца и дефектов зрения. Наблюдаются также изменения конечностей, скелета, дистрофичные, плоские ногти, пигментные пятна на коже. Ха­рактерным признаком заболевания у лиц мужского пола явля­ется крипторхизм.

Интеллектуальные нарушения проявляются не во всех случаях. Несмотря на то, что дети формально кажутся контактными и приветливыми, их поведение, в целом, достаточно разлажено, многие из них испытывают неадекватные навязчивые страхи, проявляют синдром тождества, характерный для аутизма, разла­женность поведения и стойкие трудности социальной адаптации.

5. Аутистическое поведение может наблюдаться у некото­рых детей с синдромом Дауна, а также при туберозном склерозе и особом нервно-психическом заболевании — синдро­ме Ретта.

Туберозный склероз является наследственным заболеванием, при котором интеллектуальные нарушения (чаще умственная отсталость) сочетаются со своеобразными кожными изменения­ми — депигментированными пятнами в области лица в виде бабочки и на подбородке. Поражение нервной системы прояв­ляется в виде судорожного синдрома и умственной отсталости. На фоне текущего органического поражения ЦНС у детей не­редко возникают аутистические формы поведения.

Синдром Pemma — психоневрологическое заболевание, кото­рое встречается исключительно у девочек с частотой 1:12 500. Заболевание проявляется с 12—18 месяцев, когда девочка, до тех пор нормально развивающаяся, начинает терять едва сфор­мировавшиеся речевые, локомоторно-статические и предмет-но-манипулятивные навыки.

Характерным признаком данного заболевания является со­четание потери целенаправленных ручных навыков с появле­нием стереотипных (однообразных) движений рук в виде их потирания, заламывания, «мытья».

Наряду с монотонным потиранием рук, часто наблюдаются своеобразные движения рук перед грудью или подбородком.

По мере течения заболевания меняется внешний облик де­вочки: лицо становится все менее выразительным, своеобраз­ное «неживое», «несчастное» лицо, взгляд часто неподвижный, такие дети могут подолгу смотреть в одну точку перед собой.

На фоне однообразной мимики и общей заторможенности наблюдаются приступы насильственного смеха, иногда возни­кающего по ночам. Часто насильственный смех является пред­вестником приступов импульсивного поведения или сочетается с ними. Нередко при синдроме Ретта имеют место судорожные припадки. Все эти особенности поведения больных девочек на­поминают поведение при РДА. Это сходство еще более усили­вается за счет своеобразия речевого поведения при синдроме Ретта. Большие девочки с трудом вступают в речевое общение, их ответы односложны и эхолаличны. Временами у них могут наблюдаться периоды частичного или общего мутизма, т.е. от­каза от речевого общения.

Для больных с синдромом Ретта характерен крайне низкий психический тонус, ребенок не может сосредоточиться, его от­веты носят импульсивный и неадекватный характер. Этим они также напоминают детей с ранним детским аутизмом.

Во всех представленных случаях имеют место отдельные проявления аутистического поведения, которые, в отличие от аутизма, как аномалии психического развития, имеют фрагмен­тарный характер и при них отсутствует главное проявление аутиз­ма — несформированность потребности в общении с окружаю­щими. Все эти дети с органическим поражением ЦНС стремят­ся к общению с окружающими, они не отгорожены от внешне­го мира, не избегают зрительного контакта и не проявляют осо­бого диссоциированного поведения, характерного для РДА.

Кроме того, у детей с органическим поражением ЦНС и про­явлениями аутистического поведения имеет место качественно иная иерархия когнитивных расстройств по сравнению с деть­ми с аутизмом.

При органическом поражении ЦНС во всех случаях более недостаточными оказывались наиболее поздно формирующие­ся нервно-психические функции; при РДА, как уже отмечалось выше, имеет место асинхронный вариант психического разви­тия, поэтому ребенок с РДА, не владея элементарными быто­выми навыками, может проявлять достаточный уровень психо­моторного развития в значимых для него видах деятельности.

Проявления самого аутизма у детей с органическим пораже­нием ЦНС являются менее выраженными и непостоянными.

Описано также проявление аутизма у детей с церебральным параличом, слабовидящих и слепых, например, при ретролен-тальной фиброплазии, при сложном дефекте — слепоглухоте и других отклонениях в развитии.

Основоположниками изучения детской шизофрении в оте­чественной психиатрии являются Т.П.Симеон, Г.Е.Сухарева, А.Н.Чехова, В.Е.Каган, М.С.Вроно, В.Н.Мамцева, В.М.Баши-на, К.СЛебединская, Л.Я.Жезлова.

Шизофрения в настоящее время рассматривается как хро­ническое психическое заболевание, преимущественно, генети­ческой этиологии. Для заболевания характерно наличие двух видов психических расстройств — первые (негативные) связа­ны со специфическими изменениями мышления, поведения и личности в целом. По мере течения заболевания психика ре­бенка все более разлаживается, более отчетливо проявляется диссоциация всех психических процессов и, прежде всего, мыш­ления, нарастают изменения личности по типу аутизма и эмо­ционального снижения и нарушения психической активности.

Вторая группа симптомов (позитивные) проявляется в виде особых бредоподобных фантазий, иногда с галлюцинациями и так называемыми псевдогаллюцинациями, характерными для де­тей раннего возраста.

Нарастает стереотипность в поведении, возникают своеоб­разные бредоподобные деперсонализации, когда ребенок перево­площается в образы своих сверхценных фантазий и увлечений. Первые признаки заболевания обычно относятся к преддошколь-ному возрасту: проявления аутизма сочетаются с различными психопатологическими расстройствами: страхами, навязчивы­ми действиями, часто возникает образное патологическое фанта­зирование с визуализацией представлений. Реже наблюдаются аффективно-бредовые состояния, ипохондрические расстрой­ства и др.

При ранней детской шизофрении преобладает тип непре­рывного течения. При этом часто бывает трудно определить начало заболевания, так как шизофрения возникает обычно на фоне аутизма.

Необходимо отметить основные различия РДА как особой формы психического дизонтогенеза и синдрома аутизма при опи­санных выше психоневрологических заболеваниях и детской ши­зофрении. В первом случае имеет место своеобразный асинхрон­ный тип психического развития, клиническая симптоматика видоизменяется в зависимости от возраста. Во втором случае особенности психического развития ребенка определяются харак­тером основного заболевания и проявляются в виде олигофре­нии различной степени тяжести или шизофренической демен-ции. Аутистические проявления у детей с различными нервно-психическими заболеваниями чаще имеют временный характер и видоизменения в зависимости от основного заболевания.

Это же относится и к аутистическим проявлениям у детей с хроническими неврологическими и соматическими заболевания­ми. Вынужденное длительное одиночество, в результате хрони­ческого физического заболевания или обездвиженности, как это имеет место у детей с церебральными параличами, может при­водить к формированию аутистического склада личности.